Тромбоцитемия — это заболевание, связанное с чрезмерной выработкой тромбоцитов в костном мозге, повышением их количества в периферической крови, склонностью пациента к тромбозам, кровотечениям и мегакариоцитарной гиперплазии.
Причины
Различают первичную тромбоцитемию (причины заболевания установить не удается) и вторичную, развивающуюся вследствие кровотечения, инфекционного заболевания, ревматоидного артрита, удаления селезенки, саркаидоза и некоторых злокачественных опухолей. Первичная тромбоцитемия носит второе название — эссенциальная тромбоцитемия.
Тромбоциты продуцируются в костном мозге человека из особых клеток — мегакариоцитов. При заболевании данные клетки патологически изменены. Такие изменения приводят к ускорению процесса выработки тромбоцитов мегакариоцитами. Развивается эссенциальная тромбоцитемия.
Как правило, заболевание возникает у людей старше 50 лет, реже развивается до 30–40 лет и крайне редко встречается у маленьких пациентов в возрасте 2–14 лет. Лечение пациентов различных возрастных групп имеет свои особенности.
Врачи отмечают, что тромбоцитемия, характеризующаяся повышенным уровнем тромбоцитов в крови, требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают, что данное состояние может быть первичным или вторичным, что влияет на выбор терапевтической стратегии. Первичная тромбоцитемия, связанная с мутациями в генах, таких как JAK2, требует наблюдения и, в некоторых случаях, применения циторедуктивной терапии. В то же время вторичная форма может быть вызвана различными факторами, включая воспалительные процессы и анемию, что требует устранения основного заболевания. Врачи акцентируют внимание на важности регулярного мониторинга состояния пациента, так как тромбоцитемия может привести к серьезным осложнениям, таким как тромбозы. Комплексный подход к лечению и индивидуализация терапии являются ключевыми аспектами в управлении этим заболеванием.
Симптомы
У двух из трех пациентов клиническая картина заболевания достаточно стерта. Чаще всего больные жалуются на такие симптомы тромбоцитемии как:
- Цереброваскулярная ишемия. Проявлениями данного симптома тромбоцитемии являются головные боли, снижение умственной работоспособности, головокружения и тошнота, ряд неврологических признаков, связанных с нарушением работы передней и задней церебральных артерий. При обследовании глазного дна пациентов обнаруживается окклюзия артерий сетчатки.
- Геморрагический синдром. Отмечается у половины больных тромбоцитемией и проявляется в виде кожных кровоизлияний и кровоточивости десен. В ряде случаев могут возникать кровотечения из мочевых путей и желудочно-кишечные кровотечения.
- Эритромегалия, заявляющая о себе жгучими пульсирующими болями в нижних, реже в верхних конечностях. Болевой синдром усиливается во время физических нагрузок и становится менее интенсивным во время отдыха или под воздействием холода. Нередко болевой синдром сопровождается потемнением кожи или эритемой, ощущением жара. Часто данный симптом тромбоцитемии сочетается с дистрофическими изменениями конечностей и синдромом Рейно.
- Дигитальная микроваскулярная ишемия. Данный симптом тромбоцитемии заключается в сильных болевых ощущениях в кончиках пальцев, являющихся следствием тромбоза мелких сосудов. В ряде тяжелых случаев у пациентов развиваются сухие некрозы кончиков пальцев ног, реже рук. При этом пульсация периферических артерий верхних и нижних конечностей сохранена.
- Тромботические окклюзии сосудов также являются достаточно распространенным симптомом тромбоцитемии, отмечающимся у 30–50% больных на момент постановки диагноза. Формируются тромбы преимущественно в артериях, реже в венах. Пораженными могут быть сосуды нижних конечностей, головного мозга, легочные и коронарные артерии.
- Осложнения в ходе беременности. У беременных женщин, столкнувшихся с рассматриваемым заболеванием, случаются множественные инфаркты плаценты, развивается плацентарная недостаточность, случаются спонтанные аборты, существует риск преждевременных родов, преждевременной отслойки плаценты и задержки развития плода.
Диагностика
В ходе медицинского наблюдения пациент проходит целый ряд исследований, предшествующих постановке диагноза и началу лечения тромбоцитемии. Среди них общий анализ крови, коагулограмма (анализ крови на свертываемость), биохимический анализ крови, стернальная пункция, цитогенетические исследования.
В общем анализе крови регистрируется чрезмерно повышенное количество лейкоцитов (свыше 600–10000х10*9/л). При этом данные клетки крови изменяют свою окраску, становятся крупными, могут принимать уродливую форму. Кроме того, в крови могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов. При тромбоцитемии изменения не затрагивают лейкоцитарную формулу. СОЭ, как правило, повышена.
Согласно исследованиям, у 20% больных увеличивается длительность кровотечений. Впрочем, строгой взаимосвязи между результатами коагулограммы и количеством тромбоцитов для пациентов с тромбоцитемией не установлено.
Результаты биохимического анализа крови пациентов обычно указывают на повышенное количество калия, цинка, кислой фосфатазы, мочевой кислоты, мукополисахаридов, неорганических фосфатов и витамина В12 в крови.
В спинномозговой жидкости, взятой на исследование с помощью стернальной пункции, обнаруживают гипермегакариоцитоз, сопровождающийся количественным увеличением молодых мегакариоцитов, мегакариоцитов необычных форм и многоядерных мегакариоцитов. Кроме того, в пунктате отмечается умеренно повышенное количество ретикулиновых волокон и большое количество обломков тромбоцитов.
Читайте также:
У большинства пациентов с тромбоцитемией в ходе цитогенетических исследований не наблюдается нарушений и аномалий со стороны цитогенетических позиций.
Тромбоцитемия вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Многие люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают, что первоначально испытывают тревогу и непонимание. Часто они не знают, как жить с повышенным уровнем тромбоцитов и какие последствия это может иметь для здоровья. Некоторые пациенты делятся своим опытом, рассказывая о необходимости регулярных обследований и контроля состояния. Важно отметить, что многие находят поддержку в сообществах, где обсуждают не только медицинские аспекты, но и психологические. Врачи же подчеркивают, что грамотное лечение и соблюдение рекомендаций могут значительно улучшить качество жизни. Обсуждения на форумах помогают людям обмениваться информацией о новых методах лечения и делиться личными историями, что создает ощущение единства и надежды.
Лечение
Прогноз заболевания в целом благоприятный. В 20 % случаев эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. Трансформация заболевания в острый лейкоз отмечается лишь в 2% случаев, при этом риски могут несколько увеличиваться после цитостатической терапии.
Если увеличение тромбоцитов является следствием установленной причины, то лечение тромбоцитемии направленно на ликвидацию этой причины. Со временем при успешном лечении уровень тромбоцитов в крови нормализуется.
Единого мнения, когда необходимо приступать к лечению тромбоцитемии с неустановленными причинами заболевания, не существует. Если у пациента отмечается нетяжелая симптоматика (периодические головные боли, легкая эритромелалгия и ишемия пальцев), терапевтическое лечение сводится к назначению аспирина в дозировке 81 мг раз в сутки. К применению потенциально опасной токсической терапии, направленной на снижение уровня тромбоцитов, прибегают в более тяжелых случаях.
Пациентам старше 60 лет, имеющим тромбозы в анамнезе, а также пациентам с повышенным риском развития тромбозов назначают препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Целесообразность назначения подобных препаратов пациентам с невыраженной симптоматикой и больным младше 50 лет остается под вопросом и требует дальнейшего изучения.
В ходе лечения применяются дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), интерфероны и цитостатики.
Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами не эффективно. Ведущие врачи до сих пор спорят о целесообразности тех или иных принятых схем лечения данного заболевания. Поэтому неудивительно, что некоторые пациенты пытаются лечить эссенциальную тромбоцитемию народными средствами. Впрочем, предлагаемые народными целителями и гомеопатами травы и препараты обладают лишь кратковременным эффектом плацебо.
Внимание!
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Вопрос-ответ
Что характерно для тромбоцитемии?
Симптомы эссенциальной тромбоцитемии Покраснение либо изменение цвета и локальное повышение температуры кистей и стоп, часто с жгучей болью (эритромелалгия) Покалывание и другие необычные ощущения в кончиках пальцев, кистях и стопах Боль в груди Потеря зрения или мелькание пятен
Сколько живут люди с эссенциальной тромбоцитемией?
Средняя продолжительность жизни пациентов с ЭТ почти равна показателям для населения в целом, однако она зависит от результатов лечения конкретного пациента, его возраста и сопутствующих заболеваний. При проведении лечения заболевание часто стабилизируется более чем на 10 лет.
-
Читайте также:
Какие симптомы при тромбоцитозе?
Среди симптомов наблюдается расширение вен, что вызывает покраснение кожи вплоть до темно-вишневого цвета. Часто заболевание сопровождается зудом и жгучими болями кончиков пальцев рук и ног. Боль возникает при закрытии просвета мелких сосудов тромбами, которые образуются из-за большого количества тромбоцитов в крови.
Что будет, если не лечить тромбоцитоз?
Чрезмерная выработка тромбоцитов в рамках такого заболевания может иметь серьезные последствия: в любом сосуде могут образоваться сгустки крови, что в ногах приводит к тромбозу вен, в мозге – к инсульту, в сердце – к инфаркту.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Тромбоцитемия может быть бессимптомной, поэтому важно следить за уровнем тромбоцитов в крови и консультироваться с врачом о необходимости дополнительных анализов.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свой образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от курения могут помочь снизить риск осложнений, связанных с тромбоцитемией.
СОВЕТ №3
Следите за симптомами. Если вы заметили необычные кровотечения, головные боли или другие тревожные симптомы, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком ухудшения состояния.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные методы лечения. В зависимости от типа тромбоцитемии могут быть предложены различные варианты терапии, включая медикаментозное лечение или процедуры, направленные на снижение уровня тромбоцитов.
